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Dos estudios independientes informan sobre el descubrimiento de células pulmonares poco frecuentes que pueden conducir a la cura de la fibrosis quística


Dos estudios separados publicados enNaturaleza Journal el mismo día de esta semana informó sobre el descubrimiento de un nuevo tipo clave de células pulmonares. Las células, que se encuentran en las vías respiratorias humanas, pueden ser responsables de la fibrosis quística, un doloroso trastorno genético que afecta a más de 70.000 personas en todo el mundo.

Nuevas células extremadamente raras

La enfermedad aún no tiene cura conocida a pesar de años de estudio y progreso en las opciones de tratamiento. El descubrimiento de estas nuevas células pulmonares extremadamente raras, que constituyen solo alrededor del 1% de las células de las vías respiratorias, puede ofrecer una esperanza renovada de una posible cura.

Según ambos equipos de investigación, las células, aunque escasas, muestran signos de ser la principal fuente de actividad del CFTR. mutaciones genéticas responsables de la fibrosis quística. CFTR, abreviatura de regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística, maneja la proteína que transporta los iones de cloruro a través de las membranas celulares.

Los CFTR mutados dan como resultado la acumulación de moco espeso en el pulmón, el páncreas y otros órganos que causa las infecciones respiratorias y otros problemas de salud que afectan a los pacientes con fibrosis quística. "A medida que los investigadores trabajan para lograr curas para la fibrosis quística, saber que se está observando al 1 por ciento de la población celular parece esencial para cualquier tipo de resolución de problemas para mejorar una terapia o desarrollar nuevas terapias", dijo Allon Klein, coautor correspondiente del primer estudio. y profesor asistente de biología de sistemas en la Escuela de Medicina de Harvard (HMS).

Las células descubiertas se han denominado "ionocitos pulmonares" debido a sus intrigantes similitudes con las células de ionocitos que se encuentran en las branquias de los peces de agua dulce. Los estudios también descubrieron otros tipos de tipos de células raras que pueden contribuir a nuevas estrategias terapéuticas eficaces.

Una nueva narrativa celular de la enfermedad pulmonar

"La fibrosis quística es una enfermedad sorprendentemente bien estudiada, y todavía estamos descubriendo una biología completamente nueva que puede alterar la forma en que la enfocamos", dijo Jayaraj Rajagopal, coautor correspondiente del segundo estudio y profesor de medicina de HMS en Mass General. . "Tenemos el marco ahora para una nueva narrativa celular de la enfermedad pulmonar".

A pesar de los descubrimientos de células adicionales, la investigación, sin embargo, indica que la mayoría de la expresión de CFTR tiene lugar en ionocitos pulmonares. Además, se encontró una correlación entre la actividad de CFTR y el número de ionocitos pulmonares en el tejido.

El descubrimiento se realizó cuando el equipo de Rajagopal experimentó con la interrupción de un proceso molecular clave en los ionocitos pulmonares en ratones. La interferencia resultó en la formación de una mucosidad densa en los sujetos.

La investigación puede apuntar a nuevos tratamientos para la enfermedad genética, como el aumento de la cantidad de ionocitos pulmonares para aumentar la actividad de CFTR. Además, los estudios se pueden utilizar para explorar nuevos métodos para corregir genéticamente mutaciones CFTR.

Por último, pero no menos importante, el trabajo sincronizado de los equipos reveló información crucial sobre los subtipos de células recién descubiertas, así como los cambios de las células en respuesta a una lesión y durante el desarrollo. El equipo utilizó una tecnología de secuenciación unicelular desarrollada por HMS para rastrear cómo evolucionaron los estados de las células en el tiempo después de sufrir daños.

Los estudios de Klein y Rajagopal se publicaron en Naturaleza.


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